Le métabolisme des lipides est un processus complexe dans le corps qui implique plusieurs étapes, allant de la consommation de lipides provenant des aliments ou de la production de lipides dans le corps, à leur dégradation ou transformation en un certain nombre de structures contenant des lipides dans le corps. Les lipides auxquels il est fait référence ici sont des graisses ou des substances similaires aux graisses, telles que des huiles, des acides gras, des cires et du cholestérol. La majorité des lipides alimentaires sont sous forme de triglycérides et de cholestérol. Les deux sont des types de lipides qui peuvent être nocifs pour la santé si les niveaux sont excessifs. Cependant, pratiquement tous les types de lipides ont des avantages.
Fonction du métabolisme des lipides
Les lipides ont de nombreuses fonctions biologiques, à savoir stocker de l'énergie et servir de composants aux membranes cellulaires et aux lipoprotéines. Cependant, la plupart des formes de lipides ou de graisses sont des molécules complexes qui doivent subir des processus métaboliques avant d'être utilisées. Le métabolisme des lipides permet aux organes du corps d'utiliser de l'énergie ou de stocker de l'énergie dans les tissus adipeux ou adipeux. Les organes du corps, tels que le cœur, la rate, le cerveau et autres, utilisent ces énergies pour assurer leur bon fonctionnement.
Maladies pouvant interférer avec le processus du métabolisme des lipides
Le processus du métabolisme des lipides ne peut pas toujours se dérouler normalement. Il existe un certain nombre de conditions qui peuvent perturber ce processus, mais la plupart d'entre elles sont des maladies génétiques. Voici trois maladies qui peuvent interférer avec le processus du métabolisme des lipides.
1. La maladie de Gaucher
La maladie de Gaucher est une maladie héréditaire ou génétique rare qui provoque des troubles du métabolisme des lipides. Le corps des personnes atteintes de cette maladie n'a pas suffisamment d'enzymes glucocérébrosidases qui fonctionnent pour décomposer les lipides. Cette condition provoque l'accumulation de substances grasses dans divers organes du corps, tels que la rate, le foie, les poumons, les os et parfois le cerveau. L'accumulation de graisse dans ces organes peut également interférer avec leur fonction. Il existe trois types de troubles causés par la maladie de Gaucher, à savoir :
Ce type se caractérise par une hypertrophie du foie et de la rate, ainsi que par la présence d'anomalies osseuses telles que des douleurs aux fractures. La maladie de Gaucher de type 1 peut aussi parfois causer des problèmes pulmonaires et rénaux. Contrairement à d'autres types de maladie de Gaucher, ce type n'affecte pas le cerveau. La maladie de Gaucher de type 1 peut survenir chez n'importe qui à tout âge.
Cette condition peut causer de graves lésions cérébrales et survenir chez les bébés. La plupart des enfants atteints de la maladie de Gaucher de type 2 meurent avant l'âge de 2 ans.
Il existe une possibilité d'hypertrophie du foie et de la rate dans la maladie de Gaucher de type 3. Dans ce type, le cerveau peut être progressivement affecté. Cette condition commence généralement dans l'enfance ou l'adolescence. Jusqu'à présent, il n'existe aucun remède pour la maladie de Gaucher de types 2 et 3. Pour le type 1, les options de traitement qui peuvent être prises sont disponibles sous forme de thérapie avec des médicaments de remplacement enzymatique. Si des lésions cérébrales se sont produites, aucun médicament ne peut traiter ce problème.
2. Maladie de Tay-Sachs
La maladie de Tay-Sachs est un trouble du métabolisme des lipides qui est une maladie héréditaire rare. Cette condition provoque l'accumulation de nombreuses substances grasses dans le cerveau. Cette accumulation peut détruire les cellules nerveuses, provoquant des problèmes physiques et mentaux pour la victime. Les bébés atteints de la maladie de Tay-Sachs sembleront normaux pendant les premiers mois. Cependant, avec le temps, ses capacités physiques et mentales vont décliner. Les symptômes de la maladie de Tay-Sachs comprennent :
- Les enfants deviennent aveugles et sourds
- Perte de capacité à avaler
- Les muscles commencent à s'éroder
- La paralysie apparaît.
La cause de la maladie de Tay-Sachs est une mutation génétique. Lorsque les deux parents ont le gène, il y a 25 pour cent de chances que l'enfant souffre de ce trouble du métabolisme des lipides. Jusqu'à présent, il n'existe aucun remède contre la maladie de Tay-Sachs. Plusieurs types de médicaments et une bonne nutrition peuvent aider à soulager certains des symptômes. Bien qu'ils reçoivent les meilleurs soins, les enfants atteints de la maladie de Tay-Sachs meurent généralement avant l'âge de 4 ans.
3. Syndrome de Barth (BTHS)
Le BTHS est une maladie génétique rare du métabolisme des lipides qui affecte principalement les hommes. Cette condition est causée par une mutation du gène tafazzine (TAZ) qui affecte la production de cardiolipine. La cardolipine est un lipide essentiel qui joue un rôle important dans le métabolisme énergétique. Le BTHS est une maladie grave qui peut causer des problèmes tels que :
- Faiblesse du muscle cardiaque (cardiomyopathie),
- Neutropénie (faible nombre de globules blancs)
- Hypotonie (diminution du tonus musculaire)
- Faiblesse musculaire
- Les muscles squelettiques ne se développent pas
- croissance retardée
- Fatigue
- Handicap physique
- Acidurie méthylglutaconique (augmentation des acides organiques conduisant à une fonction mitochondriale anormale).
[[articles liés]] Les personnes souffrant de BTHS peuvent présenter toutes les caractéristiques ci-dessus, un ou seulement deux symptômes. Ce trouble se transmet de mère en fille et en fils. Cependant, seuls les garçons ressentiront les symptômes de la maladie BTHS. Il n'y a aucun médicament qui peut guérir BTHS. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour traiter uniquement les symptômes. Les personnes souffrant de BTHS doivent faire attention à leur apport nutritionnel. Il serait préférable que tous les aliments consommés soient supervisés par un nutritionniste ou un médecin connaissant bien la maladie. Si vous avez des questions sur le métabolisme des lipides, vous pouvez demander gratuitement à votre médecin directement sur l'application de santé familiale SehatQ. Téléchargez l'application SehatQ maintenant sur l'App Store ou Google Play.
